1樓：伏寒楣
結節性硬化症是一種常見的染色體顯性遺傳病，外顯率可變。本病有陽性家族史者佔20%-30%。腦部的典型表現室管膜下結節常在側腦室前角，顯微鏡下可見增生的星形細胞，結節有鈣化的趨勢，數目多少不等，皮質也有硬化的結節，能引起不同的神經系統症狀.
，還可有不同的**改變。
結節性硬化症由基因突變引起，80%患者都在此基因位點找到突變位點。結節硬化症屬神經**綜合徵，可累及全身多個系統，最常見初期症狀為**改變。90%結節硬化患者之後會出現癲癇發作，除失神發作外，幾乎所有發作型別都可出現，且結節硬化患者癲癇發作約1/3在一歲內，若不盡早控制，可對孩子智力和運動造成影響。
結節硬化確診後須儘早**，控制癲癇發作
2樓：ccc菜辣椒
結節性硬化症患者的臨床表現如下：1、根據結節性硬化累及大腦的部位，約60%-70%的結節性硬化症患者可發作多種型別的癲癇。如嬰幼兒患者癲癇發作時多表現為嬰兒痙攣，隨其年齡的增長，癲癇發作型別可能發生改變，如成為複雜部分性發作或出現其他癲癇綜合徵；2、60%的結節性硬化症患者存在一定程度的智力下降，部分患者無明顯的智力減退或改變；3、結節性硬化症患者可能出現**改變症狀。
3樓：陽光趙大地
表現主要是包括以下幾個方面:一是**的損害，是最有特徵性的意義的。
皮脂腺瘤多在四到五歲的時候出現，呈蝶形分佈於口鼻三角區，是對稱散在針頭大小的粉紅紋、是淡棕色透亮大狀的丘疹，隨著年齡增長，丘疹會逐漸增多，然後慢慢的融合成片。
第二，就是神經系統的損害:可以表現為癲癇發作、智慧減退、行為異常、比較容易衝動、單癱或是偏癱、截癱。
椎體外系的症狀還有小腦性共濟失調、顱內壓升高等。
第三，是眼部的損害可表現為:膜晶狀體瘤、青光眼、小眼球、眼球突出、晶狀體混濁、白內障、玻璃體出血、色素視網膜炎、視網膜出血和原發性視神經萎縮等等。
4樓：雲南萬通汽車學校
在臉上的主要表現就會是有蠶豆大小，而且很堅硬的丘疹，這種丘疹稍微按一下就會褪色，出現的位置一般是在口鼻的三角區附近，而且是呈對稱性的，蝶形分佈，。
5樓：迷糊
病症的關鍵確診特點:黑色素減低點，最少3個最多直徑超過5mm的黑色素減低點；頭頂部的毛細血管纖維瘤(之前稱之為皮腺腫瘤)或纖維軟斑；手指甲纖維瘤；鯊魚皮黑斑；多發性眼底黃斑錯構瘤；大腦皮層發育不全；室管膜下包塊；腔管的膜十分薄。
6樓：覓境
一、**損害，最常見，具有診斷意義，嚴重的影響到了人體外觀，約80-100％病人有皮脂腺瘤。常於4-5歲開始出現，青春期顯著。
臨床症狀：**呈粉紅色或淡棕紅色丘疹，按之可退色，質地較硬，呈蝶形分佈於鼻翼兩側。偶爾面部可見散在小結。20％病人可見到軀體鯉魚皮班、有時可見到指（趾）甲下纖維瘤。
二、癲癇：多數在2-3歲內發病，可在**損害及顱內鈣化之前出現，智力障礙者幾乎均有各種形式癲癇發作，有的病人可僅有癲癇發作。
三、精神障礙:60-70％的病人有不同程度的智力減退。癲癇發作越早，智力障礙程度越著。少數病人可表現行為、人格異常。
四、其他表現：約30-60％的病人可有眼部損害，視網膜晶體瘤最具特徵性。有的可伴腎臟腫瘤或心肌損害。常因心力衰竭而早年夭折。
結節性硬化症初期表現？
7樓：匿名使用者
結節性硬化症是一種常見的染色體顯性遺傳病，外顯率可變。本病有陽性家族史者佔20%-30%。腦部的典型表現室管膜下結節常在側腦室前角，顯微鏡下可見增生的星形細胞，結節有鈣化的趨勢，數目多少不等，皮質也有硬化的結節，能引起不同的神經系統症狀.
，還可有不同的**改變。
結節性硬化症由基因突變引起，80%患者都在此基因位點找到突變位點。結節硬化症屬神經**綜合徵，可累及全身多個系統，最常見初期症狀為**改變。90%結節硬化患者之後會出現癲癇發作，除失神發作外，幾乎所有發作型別都可出現，且結節硬化患者癲癇發作約1/3在一歲內，若不盡早控制，可對孩子智力和運動造成影響。
結節硬化確診後須儘早**，控制癲癇發作。
8樓：月羅比哈奇天秀
有一種藥物針對結節本身比如雷帕黴素,可以抑制結節產生,有些結節還會不斷的發展或者變大,早期診斷這個病是結節性硬化症,可以服用雷帕黴素抑制結節的生長
9樓：魔術君
結節硬化症屬神經**綜合徵，可累及全身多個系統，最常見初期症狀為**改變。90%結節硬化患者之後會出現癲癇發作，除失神發作外，幾乎所有發作型別都可出現，且結節硬化患者癲癇發作約1/3在一歲內，若不盡早控制，可對孩子智力和運動造成影響。還導致情緒不穩、行為幼稚、容易衝動，或者有存在思維紊亂，有一部分患者有存在性格改變，有一部分患者有存在多指畸形，或者出現腎囊腫、心臟橫紋肌瘤等併發症，也有一部分患者有存在皮下結節，或者有存在出現室膜下結節。
10樓：
結節性硬化症的患者，會表現為**損害，特別是口鼻三角區會出現皮脂腺瘤，而且還會呈對稱的蝴蝶分佈以及紅褐色的斑塊，丘疹等，還會出現神經系統的損害，如癲癇，智力減退，並且伴有情緒不穩，易衝動思維混亂等精神症狀，少數的患者還會出現偏癱，截癱，膝反射亢進，以及顱內壓增高的表現，有一些患者還會出現一些其他的症狀，包括青光眼，白內障，還有腎病病變以及肺部病變，還有骨骼病變等症狀。
11樓：匿名使用者
結節性硬化的患者，很多從嬰兒期就開始出現癲癇，有1/3的會出現嬰兒痙攣，嚴重影響患兒的智力。癲癇發作僅僅是結節性硬化眾多表現裡的一個，結節性硬化由於**複雜，**時間長，頗為棘手，目前西醫尚無理想的**方式。如果**過於拖沓，很可能導致智力損失無法挽回的局面。
所以及早《消結通三湯》非常重要。越早終止發作，越早獲益。
結節性硬化症初期表現？
12樓：小小小博彥
1.**損害 特徵是口鼻三角區皮脂腺瘤，對稱蝶形分佈，呈淡紅色或紅褐色，為針尖至蠶豆大小的堅硬蠟樣丘疹，按之稍褪色。其中3個以上的色素脫失斑和甲床下纖維瘤是本病最具特徵的皮損。
2.神經系統損害 （1）癲癇為本病的主要神經症狀，發病率佔70%～90%，早自嬰幼兒期開始，發作形式多樣，可自嬰兒痙攣症開始，至部分性局灶性或複雜性發作、全面性大發作。 （2）智慧減退多進行性加重，伴有情緒不穩、行為幼稚、易衝動和思維紊亂等精神症狀，智慧減退者幾乎都有癲癇發作，早發癲癇者易出現智慧減退，癲癇發作伴高峰節律異常腦電圖者常有嚴重的智慧障礙，部分患者可表現為孤獨症。
（3）少數可有神經系統陽性體徵。如錐體外系體徵或單癱、偏癱、截癱、腱反射亢進等，如室管膜下結節阻塞腦脊液迴圈通路或區域性巨大結節、併發腫瘤等可引起顱內壓增高表現。
13樓：菠蘿咕咾肉是我
結節性硬化症初期表現：黑色素減低點 頭頂部的毛細血管纖維瘤或纖維軟斑 手指甲纖維瘤 鯊魚皮黑斑等
14樓：鼓風
病狀的主要診斷特徵色素減退點至少三個最常直徑大於5mm的色素減退點。大腦皮質發育不良。室管膜下結節。腔管的模非常薄。
15樓：
色素減退斑，至少3塊最長徑大於5mm的色素減退斑；血管纖維瘤（既往稱為皮脂腺瘤）或頭部纖維性斑塊；甲纖維瘤；鯊魚皮斑；多發性視網膜錯構瘤；腦皮質發育不良；室管膜下結節；室管膜下鉅細胞性星形細胞瘤；心臟橫紋肌瘤；淋巴血管平滑肌瘤（多見於肺部）；血管平滑肌脂肪瘤（多見於腎臟）。
16樓：匿名使用者
結節性硬化症因為發病的部位不同，症狀表現各有不同，如果是4歲的寶寶患有結節性硬化症，在臉上的主要表現就會是有蠶豆大小，而且很堅硬的丘疹，這種丘疹稍微按一下就會褪色，出現的位置一般是在口鼻的三角區附近，而且是呈對稱性的，蝶形分佈，很少會長到嘴脣上方。
17樓：匿名使用者
黑色素減低點，最少3個最多直徑超過5mm的黑色素減低點；頭頂部的毛細血管纖維瘤(之前稱之為皮腺腫瘤)或纖維軟斑；
18樓：糖糖小小個
結節性硬化症初期表現為色素減退斑，至少3塊最長徑大於5mm的色素減退斑；血管纖維瘤（既往稱為皮脂腺瘤）或頭部纖維性斑塊；甲纖維瘤；鯊魚皮斑；多發性視網膜錯構瘤；腦皮質發育不良；室管膜下結節；室管膜下鉅細胞性星形細胞瘤；心臟橫紋肌瘤；淋巴血管平滑肌瘤（多見於肺部）；血管平滑肌脂肪瘤（多見於腎臟）。
19樓：厚朴
畏寒怕冷，**缺少光澤，個別的還會有出現睡眠質量不好，食慾下降
20樓：有初晴
結節性硬化症初期表現，開始不大要緊，如果越長越大就馬上就醫
21樓：過去分詞
病症的關鍵確診特點:黑色素減低點，最少3個最多直徑超過5mm的黑色素減低點；頭頂部的毛細血管纖維瘤(之前稱之為皮腺腫瘤)或纖維軟斑；手指甲纖維瘤；鯊魚皮黑斑；多發性眼底黃斑錯構瘤；大腦皮層發育不全；室管膜下包塊；腔管的膜十分薄。
22樓：硬功夫亓肝
症狀的主要特徵是( 1 )**變化: tsc有典型的**變化，如色素脫失、鯊魚皮、面部血管纖維瘤和甲周纖維瘤。( 2 )神經系統的變化:
兒童和青少年最常見的臨床表現是癲癇，也可能有各種神經異常。( 3 )肺部變化:淋巴管肌瘤( lam )變化可發生在臨床表現相似的女性患者身上，呼吸困難經常發生。
23樓：雲南萬通汽車學校
結節性硬化症患者的臨床表現如下：
1、根據結節性硬化累及大腦的部位，約60%-70%的結節性硬化症患者可發作多種型別的癲癇。如嬰幼兒患者癲癇發作時多表現為嬰兒痙攣，隨其年齡的增長，癲癇發作型別可能發生改變，如成為複雜部分性發作或出現其他癲癇綜合徵；
2、60%的結節性硬化症患者存在一定程度的智力下降，部分患者無明顯的智力減退或改變；
3、結節性硬化症患者可能出現**改變症狀。
如果幫助到你 能幫忙點個採納嗎 謝謝
24樓：深晴
這建議你去醫院聽一聽醫生的意見
25樓：塔巧
(1)患者大多於10歲前起病，男多於女。癲癇、智慧減退和特殊面痣為具有診斷意義的三個症狀。
(2)神經系統的症狀—癲癇
在神經系統方面的症狀主要為癲癇。可在**損害及顱內鈣化之前出現，表現主要有嬰兒痙攣、侷限性發作、精神運動發作或全身性發作等。有的患者只有癲癇發作但無其他臨床表現，容易被誤認為癲癇。
癲癇腦部病損雖甚廣泛，但有明顯發病的患者不多。可能有肌張力改變，肢體癱瘓或共濟失調的個例出現。若腦脊液迴圈受阻，則出現顱內壓增高徵。
(3)精神方面的症狀
大多數病人有不同程度的智力減退。智力障礙者幾乎均有各種形式癲癇發作，有的病人可僅有癲癇發作。癲癇發作越早，智力障礙程度越著。少數病人可表現行為、人格異常。
(4)**損害
為此病最常見的症狀，是具有診斷意義的臨床特徵。大部分病人有皮脂腺瘤。常於4-5歲開始出現，到了青春期症狀更加明顯。
外觀呈粉紅色或淡棕紅色丘疹，按之可退色，質地較硬，呈蝶形分佈於鼻翼兩側。葉狀脫色斑。為卵圓形、條形葉狀的色素減退斑。
偶爾面部可見散在小結。20%病人可見到軀體鯉魚皮班、有時可見到指(趾)甲下纖維瘤。
結節性硬化症早期症狀，結節性硬化症初期表現是什麼
結節性硬化症的症狀有 1.可能出現腦部 等異常情況。2.腎部的多個器官受累。3.可能會出現面部皮脂腺瘤，智力減退，癲癇病的發作，可以通過手術方式來進行 平時一定要密切觀察病人的身體變化，及時跟醫生進行溝通，在醫生指導下用藥，定期到醫院進行復查。結節性硬化症的患者，會表現為 損害，特別是口鼻三角區會出...
腦結節性硬化嚴重表現是什麼，結節性硬化症初期表現是什麼？
結節性硬化的表現 可出現腦 周圍神經 腎等多器官受累。根據受累部位不同，可有不同表現。典型表現為面部皮脂腺瘤 癲癇發作和智慧減退。結節性硬化腦病，它主要是由於結節性硬化病引起來的腦部損害，病人會出現一個結節性疾病，會伴有一個智力低下和特殊的一些面部表情，這種情況下應該積極的給予一些原發病的 建議到專...
如何治療結節性硬化症？結節性硬化症，該怎麼治療？
結節性硬化症 方法具體如下 1 依據累及部位選擇 方法 出現癲癇，以抗癲癇藥物為主，嬰兒痙攣發作，首選 為氨已烯酸 2 根據發作型別選擇藥物 部分性發作可選擇卡馬西平等 3 針對 進行 依維莫司和西羅莫司屬於m tor抑制劑，可抑制體內腫瘤生長，包括顱內sega 腎臟腎血管 4 改變 面部 較嚴重，...