1樓：中醫痿症專家
進行性肌不良是一組遺傳因素所致的肌肉變性疾病。
進行性肌不良主要表現為緩慢起病、逐漸進展的肌肉無力和萎縮。根據受累肌肉分佈不同，可分為多種型別：
1、duchenne型肌不良：為x連鎖隱性遺傳，男性發病，女性攜帶異常基因但不發病。多見於兒童發病，逐漸進展。
開始表現為走路不穩，易摔跤，上樓困難，以後發展至行走困難，12歲前不能行走，只能臥床。體檢可發現四肢尤其是肢帶肌萎縮和無力，典型者呈翼狀肩，站立時腰椎 過度前凸，行走時骨盆向兩側搖擺呈鴨步；從仰臥位起立時，必須先翻身 為俯臥，然後用雙手支撐著下肢逐漸將軀體伸直。某些肌肉呈假性肥大，大多為腓腸肌(小腿)，也有表現為三角肌、舌肌等，假性肥大肌肉外觀發 達，觸控較正常肌肉堅實，但肌力下降。
面部和手部肌肉也可輕度萎縮。常伴有心肌受累和智慧障礙。
2、becker型肌不良症：又稱良性型肌不良症，也是x連鎖隱性遺傳，男性發病，女性傳遞。多於5-20歲之間起病，表現與duchenne型類似，但病程較良性，12歲時仍能行走，但起病15-20年後大多不能行走。
心肌受累和智慧障礙較少見。
3、erd型肌不良症：又稱肢帶型肌不良症，為常染色體隱性遺傳，兩性均可發病。多於20-30歲間起病，主要累及近端肌群，常先影響上肢，多年後再影響下肢。偶有腓腸肌假肥大。
4、landouzy-dejerine型肌不良症：又稱面肩肱型肌不良症，為常染色體顯性遺傳，兩性均可發病。通常於青春期發病，首先影響面部和肩胛帶肌肉，呈特殊的「肌病面容」，上瞼稍下垂，額紋和鼻脣溝變淺，表性動作變弱，上肢抬高困難。
檢查時可發現蹙額、皺眉、鼓腮、閉眼、閉口均力弱，三角肌、肱二頭肌、肱橈肌萎縮明顯。
5、其它還有遠端型、眼肌型、眼咽型等肌不良症，但均罕見。
進行性肌不良症的診斷主要依靠症狀表現、肌酶化驗、肌電圖等。患者血清肌酸磷酸激酶(cpk)、乳酸脫氫酶(ldh)、肌紅蛋白(mb)、穀草轉氨酶(got)等多種肌酶含量明顯增高；肌電圖示肌原性損害；必要時肌活檢可明確診斷。
2樓：匿名使用者
進行性肌營養不良（假肥大型）是一種由位於x染色體上隱性致病基因控制的一種遺傳病,特點為骨骼肌進行性萎縮，肌力逐漸減退，最後完全喪失運動能力。主要發生於男孩；女性則為遺傳基因攜帶者，有明顯的家族發病史。患兒由於肌肉萎縮，無力而導致行走困難，患病後期雙側腓腸肌呈假性肥大（肌組織被結締組織代替）。
含義患兒多於4~5歲發病，一般不晚於7歲。患兒的坐、立及行走較一般小兒晚，常在會走路以後才發現， 進行性肌營養不良
多在3歲以後才引起注意。會走路行走緩慢，步態不穩，左右搖擺，宛如"鴨步"。易跌倒、登梯困難、下蹲後不能迅速站起；3-5歲後，胸部、肩部及臀部肌肉逐漸萎縮變鬆變細，而三角肌，腓腸肌等則日益增粗變硬、無彈性,二十歲以前死亡。
進行肌肉活體檢查、肌電圖、血清醛縮酶、肌酸磷酸酶等有關檢查可幫助診斷。要加強對病兒的護理，鼓勵病兒加強鍛鍊，以保持肌肉功能和預防攣縮。本病無特殊有效**藥物，可在醫師指導下試用加藍他敏、三磷酸腺苷、胰島素、葡萄糖等及中醫理療、中藥等**。
臨床常用鍼灸和按摩的方法來改善肌肉的萎縮狀況。
編輯本段症狀
按照典型的遺傳形式和主要臨床表現，可將肌營養不良症分為下列型別： 進行性肌營養不良
（一）假肥大型：屬x-連鎖隱性遺傳，是最常見的型別，根據臨床表現，又可分為duchenne型和becker。 1、duchenne型營養不良症（dmd）：
也稱嚴重性假肥大型營養不良症，幾乎僅見於男孩，母親若為基因攜帶者，50%男性子代發病，常起病於2-8歲，初期感走路苯拙，易於跌倒，不能奔跑及登樓，站立時脊髓前凸，腹部挺出，兩足撇開，步行緩慢搖擺，呈特殊的「鴨步」步態，當由仰臥走立時非常困難，必先翻身俯臥，再雙手攀緣兩膝，逐漸向上支撐起立（gower徵）。亦可見於肢近端肌肉、股四頭肌及臂肌。 2、becker型（bmd）：
也稱良性假肥大型肌營養不良症，常在10歲以後起病，首發症狀為骨盆帶及股部肌肉力弱，進展緩慢，病程長，出現症狀後25年或25年以上才不能行走，多數在30-40歲時仍不發生癱瘓，預後較好。 （二）面肩－肱型肌營養不良症：男女均有，青年期起病，首先面肌無力，常不對稱，不能露齒，突脣．閉眼及皺眉，口輪匝肌可有假性肥大，以致口脣肥厚而致突脣，有的肩、肱部肌群首先受累，以致兩臂不能上舉而成垂肩，上臂肌肉萎縮，但前臂及手部肌肉不被侵犯。
病程進展極慢，常有頓挫或緩解。 （三）肢帶型肌營養不良症：兩性均見，起病於兒童或青年，首先影響骨盆帶肌群及腰大肌，行走困難，不能登樓，步態搖擺，常跌倒，有的則只累及股四頭肌。
病程進展極慢。 （四）其它型別：股四頭肌型、遠端型、進行性眼外肌麻痺型、眼肌-嚥肌型等，極少
3樓：仰望星空
可怕，這是一種先天性遺傳性疾病，病情發展不一樣，重的10歲以內就癱瘓了，表現腿腳無力，上樓困難，鴨步... 輕者10歲後顯現，無力 最後癱瘓。輕者也有30多歲還能行走的，要多加鍛鍊...
4樓：知道之星就是我
比較可怕！但是如果你都是10歲以上了，就不可能得這個病了。都是7歲以下小孩才得的！
進行性肌營養不良（假肥大型）是一種由位於x染色體上隱性致病基因控制的一種遺傳病,特點為骨骼肌進行性萎縮，肌力逐漸減退，最後完全喪失運動能力。主要發生於男孩；女性則為遺傳基因攜帶者，有明顯的家族發病史。患兒由於肌肉萎縮，無力而導致行走困難，患病後期雙側腓腸肌呈假性肥大（肌組織被結締組織代替）。
患兒多於4~5歲發病，一般不晚於7歲。患兒的坐、立及行走較一般小兒晚，常在會走路以後才發現，多在3歲以後才引起注意。會走路行走緩慢，步態不穩，左右搖擺，宛如"鴨步"。
易跌倒、登梯困難、下蹲後不能迅速站起；3-5歲後，胸部、肩部及臀部肌肉逐漸萎縮變鬆變細，而三角肌，腓腸肌等則日益增粗變硬、無彈性,二十歲以前死亡。
5樓：成都西南**諮詢
進行性肌營養不良是一組由於基因突變導致的肌肉變性疾病，這是一種遺傳性的肌肉病，常常伴有骨骼肌進行性無力和萎縮，可以有心臟、骨骼、眼睛、胃腸道等受累，起病年齡不同，往往是見於患兒。其可以分為很多型別，如假肥大型肌營養不良、面肩肱型肌營養不良、肢帶型肌營養不良等，患兒往往是由於遺傳所造成，假肥大型肌營養不良的致病基因為dmd，而面肩肱型肌營養不良是重複序列所造成，目前進行性肌營養不良沒有特效的**方法。
進行性肌營養不良是什麼病？**是什麼？
6樓：德勝康聯中醫研究院
肌營養不良症是一種遺傳性疾病，肌營養不良症是比較寬泛的概念。老百姓將肌肉萎縮理解為肌營養不良症，但肌營養不良症特指肌肉或肌纖維膜，主要是肌纖維膜蛋白的改變，有時是肌纖維裡面的骨架蛋白出現改變，導致肌細胞不能維持正常的生理功能，逐漸死亡、丟失引起肌肉萎縮無力的一組遺傳性疾病。通常肌營養不良分為很多型別，具體如下：
1、最常見的叫做進行性肌營養不良症，特指dystrophin基因突變導致的一組最常見的致死、致殘性疾病，通常是男孩發病，在3-4歲、4-5歲時發病，在10多歲時就會喪失運動能力，癱瘓在床；
2、肢帶型肌營養不良症、強直型肌營養不良、面肩肱型肌營養不良、眼咽型肌營養不良、先天性肌營養不良等都可以涵蓋在肌營養不良症裡。
7樓：靈魂王子的心痛
進行性肌營養不良是一類由於基因缺陷所導致的肌肉變性病，以進行性加重的肌肉無力和萎縮為主要臨床表現。由於基因缺陷的不同，臨床症狀出現的早晚不同，可以早至胎兒期，也可以在成年後。從疾病名稱就可以知道，肌營養不良的病程一般是進行性加重的，但疾病進展的速度快慢不一。
8樓：中醫國粹
進行性肌營養不良症是一組由遺傳因素所致的原發性骨骼肌疾病，其臨床主要表現為緩慢進行的肌肉萎縮、肌無力及不同程度的運動障礙。本病可由多種遺傳方式引起，其臨床表現各具有不同的特點，因而形成許多型別。
9樓：
進行性肌營養不良是一組遺傳性骨骼肌退行性變性疾病，表現為肌肉進行性變性，萎縮和肌無力。(診斷要點)1臨床上根據其起病年齡，遺傳方式，受累肌群，有無假性肥大可分為假性肥大型，面一肩一肱型，肢帶型及單純性遺傳性萎縮型。小兒時期以假性肥大型肌營養不良最為常見。
2，輔助檢查;可做血清酶學，肌電圖及肌活檢查以協肋診斷。早期和進展期血肌酸激酶可升高超過正常值的1o倍或數十倍，有診斷價值。肌活撿的特徵性改變可以確診。
10樓：安迪加洛斯
中醫認為腎為先天之本，主藏精、主骨生髓。肌營養不良屬遺傳疾病，又屬中醫痿證，與腎的關係最為密切，先天稟賦不足，精虧血少不能營養肌肉筋骨，逐漸出現肌肉無力、萎縮
11樓：名醫**網
北京德勝門中醫院-劉泉鵬-痿症科-副主任醫師-進行性肌營養不良的分類
12樓：成都西南**諮詢
肌營養不良症是由遺傳因素所致的以進行性骨骼肌無力為特徵的一組原發性骨骼肌壞死性疾病，臨床上主要表現為不同程度和分佈的進行性加重的骨骼肌萎縮和無力。也可累及心肌。duchenne型營養不良症(dmd)：
也稱嚴重性假肥大型營養不良症，幾乎僅見於男孩，母親若為基因攜帶者，50%男性子代發病，常起病於2-8歲，初期感走路苯拙，易於跌倒，不能奔跑及登樓，站立時脊髓前凸，腹部挺出，兩足撇開，步行緩慢搖擺，呈特殊的「鴨步」步態，當由仰臥走立時非常困難，必先翻身俯臥，再雙手攀緣兩膝，逐漸向上支撐起立(gower徵)，亦可見於肢近端肌肉，股四頭肌及臂肌。
13樓：在飛天山上鋼琴課的葡萄柚
遺傳性骨骼肌退行性變性疾病，表現為肌肉進行性變性，萎縮和肌無力。(診斷要點)1臨床上根據其起病年齡，遺傳方式，受累肌群，有無假性肥大可分為假性肥大型，面一肩一肱型，肢帶型及單純性遺傳性萎縮型。
請問進行性肌營養不良症有什麼？為什麼會得呢？
14樓：郯安陽郝北
進行性肌營養不良症是一組原發於肌肉組織的遺傳性變性疾病。多發生於兒童和青少年，主要見於男性患者。多表現為進行性加重的肌肉萎縮和無力，以假性肥大型常見。
本病的發病原因，多數學者認為系一組遺傳性肌肉變性疾病。多為隱性遺傳。除此之外，還有細胞膜性、自身免疫、血管源性、神經元性等學說。
近年來多數學者認為本病是由遺傳性肌細胞的某種代謝缺陷，致使細胞膜的結構與功能發生改變，由於該基因的突變（缺失或重複）致使其基因產物-抗肌萎縮蛋白，不能在肌膜上正常表達。膜生化分析顯示抗肌萎縮蛋白是一分子量為427kd的棒狀蛋白質，位於肌膜的胞漿側與跨膜糖蛋白結合，形成一複合物並與細胞外基質層的粘連蛋白相連。在dmd患兒，由於抗肌萎縮蛋白在肌膜上的表達缺陷，使細胞膜結構異常，鈣離子大量內流，肌肉發生進行性壞死。
因此dmd的基因缺陷使細胞膜下蛋白-抗肌萎縮蛋白生成障礙是細胞膜功能異常的原因，是生病的主要機理。
你要是想詳細瞭解的話，可以去醫院進行一下檢查.
武漢有一家醫院**這種病病效果還不錯哦，在餘家頭，叫做中大的腦科研究院，可以去諮詢，瞭解一下！
肌營養不良的分類有哪些？進行性肌營養不良，肢帶性肌營養不良
1.假肥大型 呈性連鎖隱性遺傳，男性患病，女性攜帶。在幼兒期發病，表現為走路年齡推遲，行走緩慢 易跌，跌倒後不易爬起。多數伴小腿肌的肥大，初期肥大肌肌力相對較強。臀中肌受累致骨盆左右上下搖動 跟腱攣縮而足跟不能著地 腰大肌受累致腹部前凸，腦後仰，呈鴨型步態。從蹲位只能靠兩手撐著自己身體而逐步站直大腿...
什麼是進行性肌營養不良症，什麼是進行性肌營養不良？
是一組遺傳性疾病，多數有家族史，散發病例可為基因突變。在肌細胞膜外基質 跨膜區 細胞膜內面以及細胞核膜上有許多蛋白，基因變異可導致編碼蛋白的缺陷，導致肌營養不良。由於不同的蛋白在肌細胞結構中所起的作用不完全相同，導致不同型別的肌營養不良。進行性肌營養不良是一組由遺傳因素所致的原發性骨骼肌疾病，其臨床...
進行性肌營養不良目前有哪些治療方法
進行物理 肌營養不良的物理 物理 是知一種相對來說效果較好的 多數疾病的 一般都會採用物理 進行基礎 基礎 一般都是採用藥物 藥物 是必不可少的 主要以中藥方為主，配合鍼灸以及道按摩，這也是 肌營養不良的採取的常用的辦法 進行訓練 肌營養不良主要表現為肌肉無力菱縮，所以進行肌肉的 訓練有很好的作用，...