1樓：吟風紅塵扛
是一組遺傳性疾病，多數有家族史，散發病例可為基因突變。在肌細胞膜外基質、跨膜區、細胞膜內面以及細胞核膜上有許多蛋白，基因變異可導致編碼蛋白的缺陷，導致肌營養不良。由於不同的蛋白在肌細胞結構中所起的作用不完全相同，導致不同型別的肌營養不良。
2樓：爺你酷斃嘍
進行性肌營養不良是一組由遺傳因素所致的原發性骨骼肌疾病，其臨床主要表現為緩慢進行的肌肉萎縮、肌無力及不同程度的運動障礙。本病可由多種遺傳方式引起，其臨床表現各具有不同的特點，因而形成許多型別。
併發症呼吸道感染、心力衰竭、急性胃擴張等。
危害不僅影響運動系統，還可累及視覺、中樞神經、心血管、消化系統等，重症者可影響壽命。
**性可延緩疾病程序。
見症狀1.假性肥大型肌營養不良
多在3歲之後發病，可見動作笨拙，行走緩慢，易跌倒，登樓上坡困難，下蹲或跌倒後起立費勁。站立時腰椎過度前凸；步行時挺腹和骨盆擺動呈「鴨步」樣步態。
2.emery-dreifuss肌營養不良
多於2～10歲發病，初期常表現上肢近端及肩胛帶肌無力，本型常在早期出現頸、肘、膝、踝關節攣縮，幾乎所有患者均伴有不同程度的心臟損害。
3.面肩肱型肌營養不良
發病年齡差異很大，一般為5～20歲。病變主要侵犯面肌、肩胛帶及上臂肌群。面肌受累時表現為面部表情淡漠、閉眼、示齒力弱，上下嘴脣增厚，雙臂不能上舉等。
4.肢帶型肌營養不良
初期表現為四肢近端無力，逐漸累及肢體遠端，後期見有踝關節攣縮，病情進展緩慢，最終失去行走能力。
5.眼咽型肌營養不良
多在40歲左右起病。首先出現對稱性眼外肌無力和（或）眼瞼下垂，後逐漸表現吞嚥、構音困難。
6.遠端型肌營養不良
肌無力主要表現在四肢的遠端，以伸肌的無力和萎縮最明顯；無感覺障礙及自主神經損害的表現。
7.強直性肌營養不良
表現為多系統損害，除肌萎縮、肌無力和肌強直外，還有內分泌系統損害，心臟損害，神經精神損害，眼部損害等。
什麼是進行性肌營養不良？
3樓：匿名使用者
進行性肌營養不良症是一組由遺傳因素所致的原發性骨骼肌疾病，其臨床主要表現為緩慢進行的肌肉萎縮、肌無力及不同程度的運動障礙。本病可由多種遺傳方式引起，其臨床表現各具有不同的特點，因而形成許多型別。
護理措施
肌營養不良護理原則：
①保持環境清潔安靜，注意防潮和防寒，積極預防和**呼吸道感染等併發症。
②堅持體育鍛煉，自我按摩以增加活動，促進血液迴圈，防止肌肉萎縮，但應適度，不可過勞。
③飲食宜清淡、營養豐富，忌食或少食油膩厚味過熱、傷津耗液及損傷脾胃之品。保證營養同時，應適當控制體重。
④積極與疾病作鬥爭，堅持適當的娛樂活動，促使患者建立樂觀、開朗的情緒，樹立以堅強毅力戰勝疾病的信心。
家庭護理：
1、在精神方面為患者創造一個良好環境，保持合理的期望，避免過度保護。
2、 飲食宜高蛋白、富含維生素、鈣、鋅，瘦肉、雞蛋、魚、蝦仁、動物肝臟、排骨、木耳、蘑菇、豆腐、黃花菜等可適當多食，少吃或忌食過辣、過鹹、生冷等不易消化和有刺激性食品。
3、 採用力所能及的鍛鍊，亦不要過勞。
4、 上肢可練習抬舉、俯臥撐、擴胸等；腰部可練習仰臥起坐；下肢可練習起蹲、上樓、跳躍、側壓腿等；注意防止攣縮，對膝關節、跟腱關節熱敷後適當牽引；假肥大部位的按摩以揉法為主；防止脊柱畸形 保持良好坐姿，勞累後宜平臥休息。
5、鑑於本病病情呈進行性加重，致殘率高，因此早期**，制病情發展，可提高生存質量，特別是家族中有類似病史的，更要引起注意，及早檢查診斷。
6、**期間，忌菸酒，忌食辛辣、過鹹食物，避風寒，防感冒，多飲水，多食含鈣鋅較多的食物，保持心情舒暢，適當鍛鍊，患者家屬要配合按摩,患者本人要克服困難,堅持適當鍛鍊。
4樓：房峰睦思鬆
進行性肌營養不良是一種原發於肌肉由遺傳因素所致的緩慢進行的遺傳性變性疾病。該病多發於兒童，男性多於女性。多因以走路延遲，動作笨拙，步履搖晃，起蹲或上下樓梯困難引起家長注意。
該最初多誤診缺乏維生素d及鈣等微量元素引起的軟骨病。
臨床表現
主要表現為緩慢起病、逐漸進展的肌肉無力和萎縮。
1、四肢肌肉對稱性無力和萎縮，行走緩慢跌倒不易爬起，上下樓困難費力，腳跟不能著地。走路時呈典型的鴨子步型。
2、小腿肌肉發涼、發硬、粗大。主要**:顯性或隱性遺傳或基因突變性別及好發年齡:
10歲以下多見，男性多於女性主要症狀:多近體端肌萎縮，遠端假性肥大無力，鴨步、突腹、足尖走路、翼狀肩.gowers症陽性主要病理變化:
肌細胞退行性變，壞死，脂肪細胞及結締組織增生，肌細胞內dys缺失或異常。
診斷主要依據:
1、典型症狀。
2、基因缺失，突變。
3、gowers症陽性。
4、酶譜檢查，多項增高，患者血清肌酸磷酸激酶(cpk)、乳酸脫氫酶(ldh)、肌紅蛋白(mb)、穀草轉氨酶(got)等多種肌酶含量明顯增高;5、emg(肌電圖):為肌源性改變。
6、肌肉活檢，必要時肌活檢可明確診斷。
5樓：古龍千易
它是一種由於基因缺陷導致的肌肉變性病，肌萎縮，肌無力
6樓：匿名使用者
進行性肌營養不良症是一組遺傳性骨骼肌變性疾病，病理上以骨骼肌纖維變性、壞死為主要特點，臨床上以緩慢進行性發展的肌肉萎縮、肌無力為主要表現，部分型別還可累及心臟、骨骼系統。傳統上分為假肥大型肌營養不良、面肩肱型肌營養不良、肢帶型肌營養不良、emery-dreifuss肌營養不良、眼咽型肌營養不良、眼型肌營養不良、遠端型肌營養不良和先天性肌營養不良。按照遺傳方式可分為性連鎖隱性遺傳型、常染色體顯性遺傳和常染色體隱性遺傳型。
7樓：超愛海之聲
??進行性肌營養不良是一類由於基因缺陷所導致的肌肉變性病，以進行性加重的肌肉無力和萎縮為主要臨床表現。由於基因缺陷的不同，臨床症狀出現的早晚不同，可以早至胎兒期，也可以在成年後。
進行性肌營養不良是什麼病？**是什麼？
8樓：德勝康聯中醫研究院
肌營養不良症是一種遺傳性疾病，肌營養不良症是比較寬泛的概念。老百姓將肌肉萎縮理解為肌營養不良症，但肌營養不良症特指肌肉或肌纖維膜，主要是肌纖維膜蛋白的改變，有時是肌纖維裡面的骨架蛋白出現改變，導致肌細胞不能維持正常的生理功能，逐漸死亡、丟失引起肌肉萎縮無力的一組遺傳性疾病。通常肌營養不良分為很多型別，具體如下：
1、最常見的叫做進行性肌營養不良症，特指dystrophin基因突變導致的一組最常見的致死、致殘性疾病，通常是男孩發病，在3-4歲、4-5歲時發病，在10多歲時就會喪失運動能力，癱瘓在床；
2、肢帶型肌營養不良症、強直型肌營養不良、面肩肱型肌營養不良、眼咽型肌營養不良、先天性肌營養不良等都可以涵蓋在肌營養不良症裡。
9樓：靈魂王子的心痛
進行性肌營養不良是一類由於基因缺陷所導致的肌肉變性病，以進行性加重的肌肉無力和萎縮為主要臨床表現。由於基因缺陷的不同，臨床症狀出現的早晚不同，可以早至胎兒期，也可以在成年後。從疾病名稱就可以知道，肌營養不良的病程一般是進行性加重的，但疾病進展的速度快慢不一。
10樓：中醫國粹
進行性肌營養不良症是一組由遺傳因素所致的原發性骨骼肌疾病，其臨床主要表現為緩慢進行的肌肉萎縮、肌無力及不同程度的運動障礙。本病可由多種遺傳方式引起，其臨床表現各具有不同的特點，因而形成許多型別。
11樓：
進行性肌營養不良是一組遺傳性骨骼肌退行性變性疾病，表現為肌肉進行性變性，萎縮和肌無力。(診斷要點)1臨床上根據其起病年齡，遺傳方式，受累肌群，有無假性肥大可分為假性肥大型，面一肩一肱型，肢帶型及單純性遺傳性萎縮型。小兒時期以假性肥大型肌營養不良最為常見。
2，輔助檢查;可做血清酶學，肌電圖及肌活檢查以協肋診斷。早期和進展期血肌酸激酶可升高超過正常值的1o倍或數十倍，有診斷價值。肌活撿的特徵性改變可以確診。
12樓：安迪加洛斯
中醫認為腎為先天之本，主藏精、主骨生髓。肌營養不良屬遺傳疾病，又屬中醫痿證，與腎的關係最為密切，先天稟賦不足，精虧血少不能營養肌肉筋骨，逐漸出現肌肉無力、萎縮
13樓：名醫**網
北京德勝門中醫院-劉泉鵬-痿症科-副主任醫師-進行性肌營養不良的分類
14樓：成都西南**諮詢
肌營養不良症是由遺傳因素所致的以進行性骨骼肌無力為特徵的一組原發性骨骼肌壞死性疾病，臨床上主要表現為不同程度和分佈的進行性加重的骨骼肌萎縮和無力。也可累及心肌。duchenne型營養不良症(dmd)：
也稱嚴重性假肥大型營養不良症，幾乎僅見於男孩，母親若為基因攜帶者，50%男性子代發病，常起病於2-8歲，初期感走路苯拙，易於跌倒，不能奔跑及登樓，站立時脊髓前凸，腹部挺出，兩足撇開，步行緩慢搖擺，呈特殊的「鴨步」步態，當由仰臥走立時非常困難，必先翻身俯臥，再雙手攀緣兩膝，逐漸向上支撐起立(gower徵)，亦可見於肢近端肌肉，股四頭肌及臂肌。
15樓：在飛天山上鋼琴課的葡萄柚
遺傳性骨骼肌退行性變性疾病，表現為肌肉進行性變性，萎縮和肌無力。(診斷要點)1臨床上根據其起病年齡，遺傳方式，受累肌群，有無假性肥大可分為假性肥大型，面一肩一肱型，肢帶型及單純性遺傳性萎縮型。
進行性肌營養不良症狀有哪些？
16樓：匿名使用者
進行性肌營養不良多發於兒童，男性多於女性。臨床上以緩慢進行性發展的肌肉萎縮、肌無力為主要表現，多因以走路延遲，動作笨拙，步履搖晃，起蹲或上下樓梯困難引起家長注意，對進行性肌營養不良早期明顯的症狀進行了解，可避免病情加大孩子的健康威脅。那麼，患上進行性肌營養不良會有什麼主要的症狀?
下面就來了解下吧。
進行性肌營養不良的主要症狀表現：
1、正常兒童生後1歲獨立行走，患兒可能1歲半-2歲開始獨立行走，或者一直行走不穩，往往被誤認為缺鈣或體質弱等原因而被忽視。
2、隨患兒年齡長大，症狀逐漸明顯，常在入托後發現患兒運動能力較同齡兒差，動作不協調、笨拙，奔跑跟不上同齡兒童。進行性肌營養不良患兒逐漸出現步態異常，行走搖擺，俗稱鴨步，上樓困難，蹲下起來困難。
3、進行性肌營養不良患兒多於3-5歲逐漸出現症狀，嬰幼兒期多無症狀，也有部分細心的家長可能發現患兒其實從小運動發育就較同齡兒童稍有落後。
4、隨病情進展，進行性肌營養不良症狀越來越重，大約12歲左右患兒失去獨立行走能力。之後，由於長期臥床，容易併發褥瘡、墜積性肺炎等。由於呼吸肌無力、或合併心臟受累等原因，在20歲左右可由於呼吸衰竭、心力衰竭而死亡。
進行性肌營養不良是一組遺傳性骨骼肌變性疾病，病理上以骨骼肌纖維變性、壞死為主要特點，部分型別還可累及心臟、骨骼系統。因此，進行性肌營養不良不會自愈，一定要進行專業正規的**。早發現早檢查是**進行性肌營養不良的關鍵。
早期檢查明確** 避免錯誤診療
西南神經醫學研究院 **進行性肌營養不良更專業
西南神經醫學研究院採用「醫教一體：多學科介入診療+**訓練」，形成了完整和系統的**手段，使臨床有了明顯提高，患者的生活質量得到改善。
「醫教一體：多學科介入診療+**訓練」結合中醫、西醫、**訓練，根據病人的具體情況應用不同的**方法，相互補充，以達到理想。包括以下幾個方面：
一是基礎**方法，包括西藥為主的藥物**，另外，配合中醫經絡穴位，推拿，耳穴，燻蒸等方法是疾病各時期都需要應用的方法。
二是現代醫學的結晶——超低頻電磁匯入，藥物離子滲透減緩肌纖維的溶解速度，修復受損的肌纖維組織，目前該方法已成為一種比較成熟的**方法，大多數應用此方法**的患者都收到了滿意的。
三是**訓練方法，包括肌營養不良操和肌腱**訓練法，肌腱**訓練法又包括針對疾病各個時期的不同訓練方法。
四是物理**，通過全息生物電疏通經絡，提高肌力改善患者的生活質量。
請問進行性肌營養不良是什麼病，進行性肌營養不良是什麼病？病因是什麼？
進行性肌不良是一組遺傳因素所致的肌肉變性疾病。進行性肌不良主要表現為緩慢起病 逐漸進展的肌肉無力和萎縮。根據受累肌肉分佈不同，可分為多種型別 1 duchenne型肌不良 為x連鎖隱性遺傳，男性發病，女性攜帶異常基因但不發病。多見於兒童發病，逐漸進展。開始表現為走路不穩，易摔跤，上樓困難，以後發展至...
肌營養不良的分類有哪些？進行性肌營養不良，肢帶性肌營養不良
1.假肥大型 呈性連鎖隱性遺傳，男性患病，女性攜帶。在幼兒期發病，表現為走路年齡推遲，行走緩慢 易跌，跌倒後不易爬起。多數伴小腿肌的肥大，初期肥大肌肌力相對較強。臀中肌受累致骨盆左右上下搖動 跟腱攣縮而足跟不能著地 腰大肌受累致腹部前凸，腦後仰，呈鴨型步態。從蹲位只能靠兩手撐著自己身體而逐步站直大腿...
肌營養不良症怎麼才能治好？肌營養不良症如何治療好？
進行性肌營養不良症目前尚無有效的 方法，該疾病是一種遺傳性疾病，以進行性的肌肉萎縮，無力為特點，沒有感覺障礙。電生理可以表現為肌源性損害，神經傳導速度是正常的。該疾病的藥物上可以選用atp 維生素e及肌生注射液等。生活中注意適當的增加營養，進行適當的鍛鍊。物理 和矯形 對有關節攣縮和脊柱畸形的病人可...