肌營養不良的分類有哪些?進行性肌營養不良,肢帶性肌營養不良

2022-02-12 05:15:59 字數 5060 閱讀 9305

1樓:眼鏡的語言

1.假肥大型

呈性連鎖隱性遺傳,男性患病,女性攜帶。在幼兒期發病,表現為走路年齡推遲,行走緩慢、易跌,跌倒後不易爬起。多數伴小腿肌的肥大,初期肥大肌肌力相對較強。

臀中肌受累致骨盆左右上下搖動;跟腱攣縮而足跟不能著地;腰大肌受累致腹部前凸,腦後仰,呈鴨型步態。從蹲位只能靠兩手撐著自己身體而逐步站直大腿,逐步挺起身子。骨盆帶肌肉受累之後,逐步出現肩胛帶肌肉萎縮、無力,兩臂不能高舉。

菱形肌、前鋸肌、肩胛肌、岡上、岡下肌萎縮使肩胛遊離、肩胛骨呈翼狀聳起,稱翼狀肩。病程逐漸發展,部分兒童由於本身生長髮育的影響,出現病程的相對穩定或好轉。多數患兒在10歲時喪失行走能力,依靠輪椅或坐臥不起,出現脊柱和肢體畸形。

晚期,四肢攣縮,完全不能活動。常因伴發肺部感染、褥瘡等疾患在20歲之前死亡。智商有不同程度減退。

半數以上可伴心臟損害,心電圖異常。早期呈現心肌肥大,除心悸外常無症狀。

2.肩-肱型

呈常染色體顯性遺傳,男女均可發病,病情輕重不一。輕者可無任何症狀,在偶然情況或醫師進行家譜分析時發現。幼年或青春期隱匿發病,發病後數年才被發現。

面肌受累較早,表現為睡眠時閉眼不緊、吹氣無力、苦笑臉容。逐步出現頸肌、肩胛帶肌、肱肌的萎縮、無力。肩胛帶和肱部肌肉萎縮,兩側肩峰明顯隆突。

整個肩胛部類似「衣架」。前臂肌肉正常。病程發展緩慢,軀幹和骨盆帶肌較晚累及。

肢體遠端肌肉很少萎縮。偶伴腓腸肌肥大。多數病例不影響壽命。

3.肢帶型

較複雜,非單一疾病,部分呈常染色體隱性遺傳。兩性均可發病。多數在青少年起病,個別較晚。

首發症狀為骨盆帶肌的無力、萎縮。病情發展緩慢,逐步累及肩胛帶,出現兩臂上舉困難、翼狀肩等典型症狀。晚期患者也可出現肌肉攣縮、行動不能。

無智慧障礙。病情嚴重程度和進展速度差異很大,不影響壽命。

4.眼肌型

少見。部分患者是常染色體顯性遺傳,發病年齡不一。表現為眼瞼下垂和進行性眼外肌麻痺。

部分患者出現頭面部、咽喉部、頸部或其他肢體肌肉無力和萎縮。少數病人可伴隨脊髓、小腦和視網膜受損,智慧低下和腦脊液蛋白質異常增高。

5.遠端型

根據發病年齡,自幼年至中年後期不等也可分為數種亞型,為常染色體顯性或隱性遺傳。表現為進行性遠端小肌肉萎縮,逐步向近端發展,進展緩慢,不影響壽命。

2樓:蘭州中研醫院

肌營養不良症是指一組以進行性加重的肌無力和支配運動的肌肉變性為特徵的遺傳性疾病群。肌營養不良症包括先天性肌營養不良症、其他becker型md等多種型別。部分肌營養不良症會導致運動受損甚至癱瘓。

臨床上主要表現為不同程度和分佈的進行性加重的骨骼肌萎縮和無力。也可累及心肌。

臨床上根據症狀可分為:

1.假肥大型

呈性連鎖隱性遺傳,男性患病,女性攜帶。在幼兒期發病,表現為走路年齡推遲,行走緩慢、易跌,跌倒後不易爬起。多數伴小腿肌的肥大,初期肥大肌肌力相對較強。

臀中肌受累致骨盆左右上下搖動;跟腱攣縮而足跟不能著地;腰大肌受累致腹部前凸,腦後仰,呈鴨型步態。從蹲位只能靠兩手撐著自己身體而逐步站直大腿,逐步挺起身子。骨盆帶肌肉受累之後,逐步出現肩胛帶肌肉萎縮、無力,兩臂不能高舉。

菱形肌、前鋸肌、肩胛肌、岡上、岡下肌萎縮使肩胛遊離、肩胛骨呈翼狀聳起,稱翼狀肩。病程逐漸發展,部分兒童由於本身生長髮育的影響,出現病程的相對穩定或好轉。多數患兒在10歲時喪失行走能力,依靠輪椅或坐臥不起,出現脊柱和肢體畸形。

晚期,四肢攣縮,完全不能活動。常因伴發肺部感染、褥瘡等疾患在20歲之前死亡。智商有不同程度減退。

半數以上可伴心臟損害,心電圖異常。早期呈現心肌肥大,除心悸外常無症狀。

2.肩-肱型

呈常染色體顯性遺傳,男女均可發病,病情輕重不一。輕者可無任何症狀,在偶然情況或醫師進行家譜分析時發現。幼年或青春期隱匿發病,發病後數年才被發現。

面肌受累較早,表現為睡眠時閉眼不緊、吹氣無力、苦笑臉容。逐步出現頸肌、肩胛帶肌、肱肌的萎縮、無力。肩胛帶和肱部肌肉萎縮,兩側肩峰明顯隆突。

整個肩胛部類似「衣架」。前臂肌肉正常。病程發展緩慢,軀幹和骨盆帶肌較晚累及。

肢體遠端肌肉很少萎縮。偶伴腓腸肌肥大。多數病例不影響壽命。

3.肢帶型

較複雜,非單一疾病,部分呈常染色體隱性遺傳。兩性均可發病。多數在青少年起病,個別較晚。

首發症狀為骨盆帶肌的無力、萎縮。病情發展緩慢,逐步累及肩胛帶,出現兩臂上舉困難、翼狀肩等典型症狀。晚期患者也可出現肌肉攣縮、行動不能。

無智慧障礙。病情嚴重程度和進展速度差異很大,不影響壽命。

4.眼肌型

少見。部分患者是常染色體顯性遺傳,發病年齡不一。表現為眼瞼下垂和進行性眼外肌麻痺。

部分患者出現頭面部、咽喉部、頸部或其他肢體肌肉無力和萎縮。少數病人可伴隨脊髓、小腦和視網膜受損,智慧低下和腦脊液蛋白質異常增高。

5.遠端型

根據發病年齡,自幼年至中年後期不等也可分為數種亞型,為常染色體顯性或隱性遺傳。表現為進行性遠端小肌肉萎縮,逐步向近端發展,進展緩慢,不影響壽命。

進行性肌營養不良分幾類?

3樓:候奕信博贍

1.少年型近端型脊髓性肌萎縮症

本病又稱(kugelberg-welander,進行性肌萎縮),為常染色體顯性遺傳疾病。青少年起病,主要表現為四肢近端肌萎縮,對稱性分佈,與肌病相似,但有肌束震顫,肌電圖為神經原性損害,肌肉病理為群組性萎縮,符合失神經支配。

2.慢性多發性肌炎

無遺傳病史,病情進展較緩慢,症狀常有起伏,肌無力的程度比肌萎縮明顯。常有疼痛和壓痛,血沉增快。血清肌酶正常或輕度升高,肌肉病理符合肌炎的改變,皮質類固醇**效果較好。

3.重症肌無力

重症肌無力在運動後加重,休息後減輕,無肌肉萎縮和假性肌肥大。抗膽鹼酯酶劑**有效。肌電圖和肌肉活檢有助於鑑別。

4.強直性肌營養不良

該病少見,為常染色體顯性遺傳。任何年齡均可發病,多首先累及遠端手部和足部的小肌肉,無假性肥大,早期常表現為肢體遠端的無力,偶見面肌、眼肌或咽喉肌無力。進展緩慢,逐漸出現肌強直和肌萎縮。

肌肉萎縮以四肢遠端為主,可發展至面肌、咬肌、顳肌及胸鎖乳突肌,故病人面部瘦長,呈斧頭面、鵝頸。有的病人還可出現言語不清、吞嚥困難,大多數病人有白內障、脫髮、性功能障礙、不孕、智力低下等表現。晚期可出現癱瘓和心肌損害,血清酶正常或輕度升高。

肌電圖及肌肉病理有助於鑑別。

4樓:名醫**網

北京德勝門中醫院-劉泉鵬-痿症科-副主任醫師-進行性肌營養不良的分類

5樓:桐閒華

根據臨床表現和基因缺陷的不同,臨床分為先天性肌營養不良、duchenne 肌營養不良(dmd)、becker肌營養不良(bmd)、肢帶型肌營養不良等型別。其中,duchenne 肌營養不良和becker肌營養不良是最常見的臨床型別,二者均是由dmd基因缺陷所導致的,下面重點介紹dmd基因缺陷所導致的肌營養不良。

6樓:餜槉蹇冪粨餜槉

進行性肌營養不良症是一組遺傳性骨骼肌變性疾病,病理上以骨骼肌纖維變性、壞死為主要特點,臨床上以緩慢進行性發展的肌肉萎縮、肌無力為主要表現,部分型別還可累及心臟、骨骼系統。傳統

7樓:眼鏡的語言

1.假肥大型

呈性連鎖隱性遺傳,男性患病,女性攜帶。在幼兒期發病,表現為走路年齡推遲,行走緩慢、易跌,跌倒後不易爬起。多數伴小腿肌的肥大,初期肥大肌肌力相對較強。

臀中肌受累致骨盆左右上下搖動;跟腱攣縮而足跟不能著地;腰大肌受累致腹部前凸,腦後仰,呈鴨型步態。從蹲位只能靠兩手撐著自己身體而逐步站直大腿,逐步挺起身子。骨盆帶肌肉受累之後,逐步出現肩胛帶肌肉萎縮、無力,兩臂不能高舉。

菱形肌、前鋸肌、肩胛肌、岡上、岡下肌萎縮使肩胛遊離、肩胛骨呈翼狀聳起,稱翼狀肩。病程逐漸發展,部分兒童由於本身生長髮育的影響,出現病程的相對穩定或好轉。多數患兒在10歲時喪失行走能力,依靠輪椅或坐臥不起,出現脊柱和肢體畸形。

晚期,四肢攣縮,完全不能活動。常因伴發肺部感染、褥瘡等疾患在20歲之前死亡。智商有不同程度減退。

半數以上可伴心臟損害,心電圖異常。早期呈現心肌肥大,除心悸外常無症狀。

2.肩-肱型

呈常染色體顯性遺傳,男女均可發病,病情輕重不一。輕者可無任何症狀,在偶然情況或醫師進行家譜分析時發現。幼年或青春期隱匿發病,發病後數年才被發現。

面肌受累較早,表現為睡眠時閉眼不緊、吹氣無力、苦笑臉容。逐步出現頸肌、肩胛帶肌、肱肌的萎縮、無力。肩胛帶和肱部肌肉萎縮,兩側肩峰明顯隆突。

整個肩胛部類似「衣架」。前臂肌肉正常。病程發展緩慢,軀幹和骨盆帶肌較晚累及。

肢體遠端肌肉很少萎縮。偶伴腓腸肌肥大。多數病例不影響壽命。

3.肢帶型

較複雜,非單一疾病,部分呈常染色體隱性遺傳。兩性均可發病。多數在青少年起病,個別較晚。

首發症狀為骨盆帶肌的無力、萎縮。病情發展緩慢,逐步累及肩胛帶,出現兩臂上舉困難、翼狀肩等典型症狀。晚期患者也可出現肌肉攣縮、行動不能。

無智慧障礙。病情嚴重程度和進展速度差異很大,不影響壽命。

4.眼肌型

少見。部分患者是常染色體顯性遺傳,發病年齡不一。表現為眼瞼下垂和進行性眼外肌麻痺。

部分患者出現頭面部、咽喉部、頸部或其他肢體肌肉無力和萎縮。少數病人可伴隨脊髓、小腦和視網膜受損,智慧低下和腦脊液蛋白質異常增高。

5.遠端型

根據發病年齡,自幼年至中年後期不等也可分為數種亞型,為常染色體顯性或隱性遺傳。表現為進行性遠端小肌肉萎縮,逐步向近端發展,進展緩慢,不影響壽命。

8樓:匿名使用者

可以** 最好採用中藥** 進行性肌營養不良症是一組原發於肌肉組織的遺傳性變性疾病,臨床上主要表現為進行性加重的肌肉萎縮和無力,目前此病在人群中有一定比例。進行性肌營養不良是一種遺傳性家族性疾病,存有先天性基因缺陷,大多表現為隱性遺傳。此症的病理改變為:

肌纖維受損變性,肌核增多,並向**移行,肌漿呈透明變性,此時患者尚能行走,但肢體運動已出現障礙,行走時易摔倒,呈「鴨步」狀,到後期肌纖維萎縮,結締組織明顯增生,有大量脂肪侵潤(假肥大現象)。此時患者大多已癱瘓在床,**就有些晚了. 進行性肌營養不良症的型別有七八種之多,除假肥大型外,其它各種型別較少見。

假肥大型又分為重症性和良性。重症假肥大型肌營養不良症是肌營養不良症中最常見的一型。本病呈連鎖隱性遺傳.

患兒大都為男孩,女孩罕見。起病多在4歲以前,病變主要是首先侵及骨盆帶肌、肩胛帶肌以及四肢近端的肌群,常有腓腸肌、三角肌,肱三頭肌等假肥大現象,病情進展迅速,預後不良,多在10歲左右,

肌營養不良有哪些種類,肌營養不良有哪些分類呢?

肌營養不良的種類有很多,而且發病的時間以及症狀也會有所不同,那麼肌營養不良有哪幾種呢?一起來具體瞭解一下吧。1.假肥大型肌營養不良症 它是一種常見肌營養不良,原因是遺傳,如果有這種病,一般會在嬰幼兒時期就發現了。2.肢帶型肌營養不良症 肌營養不良症一般會在青少年時期才發現,並且發病的原因比較複雜。早...

請問進行性肌營養不良是什麼病,進行性肌營養不良是什麼病?病因是什麼?

進行性肌不良是一組遺傳因素所致的肌肉變性疾病。進行性肌不良主要表現為緩慢起病 逐漸進展的肌肉無力和萎縮。根據受累肌肉分佈不同,可分為多種型別 1 duchenne型肌不良 為x連鎖隱性遺傳,男性發病,女性攜帶異常基因但不發病。多見於兒童發病,逐漸進展。開始表現為走路不穩,易摔跤,上樓困難,以後發展至...

什麼是進行性肌營養不良症,什麼是進行性肌營養不良?

是一組遺傳性疾病,多數有家族史,散發病例可為基因突變。在肌細胞膜外基質 跨膜區 細胞膜內面以及細胞核膜上有許多蛋白,基因變異可導致編碼蛋白的缺陷,導致肌營養不良。由於不同的蛋白在肌細胞結構中所起的作用不完全相同,導致不同型別的肌營養不良。進行性肌營養不良是一組由遺傳因素所致的原發性骨骼肌疾病,其臨床...