請問朗格漢斯細胞組織增生症能不能治癒?

2022-12-18 03:20:20 字數 842 閱讀 8584

1樓:羿小天

一、外科和放療**方案。

(1)在經過完整評估後,只有單發性骨受侵犯的患者和在某些情況下有多部位受損的患者,可使用區域性**。患者的**損傷的表面,容易接近的及非危險的部位,可施行手術刮除,但術中要避免過大的矯形與整形手術。

(2)使用高電壓裝置進行區域性放療,適用於骨骼畸形,病理性骨折,脊柱壓縮和脊髓損傷或有嚴重疼痛或全身淋巴結腫大的患者。

二、化療。(1)方案一:低危患兒,年齡大於2歲,伴單一系統疾病,或一個部位骨質或多部位骨質損害。

方案:給予區域性**,不需全身性**。若**無效或血沉持續升高可能表明有嚴重的全身性疾病存在。

(2)方案二:低危患兒,年齡大於2歲,伴多系統疾病,但未侵犯血液系統,肝,肺或脾,可給予化療,常有持續的療效,然而大多數患者年齡都小於2歲,血液系統、肝、肺或脾器官系統受侵犯,特別有功能紊亂的患兒,儘管給予化療但仍死亡。

三、抗生素**。

適合物件:重型患者。

方案:住院並予最大劑量抗生素,保持氣道通暢,提供高能營養支援、血製品,護理**,施行清創術,甚至可切除嚴重受損的牙齦組織,以限制口腔病變。頭皮脂溢性樣皮炎可使用含硒質洗髮液(每週2次),若洗髮液無效,可區域性少量使用皮質類固醇藥劑,以在短期內控制小的病灶。

對尿崩症或有其他的垂體功能減退症狀的患者大多需補充激素**。同時進行理療以及必要的醫護關懷。執行嚴格的衛生措施,有效地需減少聽道,**和牙齦損害。

四、預後。在全身性朗格漢斯細胞組織細胞增生症患者,對疾病和**中可能引起的慢性傷殘,如整容的或功能性矯形的及**的病損害和神經毒性,以及情緒波動均應加以監察。

預後極差的患者在診斷時應作hla配型,考慮進行骨髓移植,環孢菌素或實驗性免疫抑制或其他免疫調節**。

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