什麼叫家族性高膽固醇血癥

2021-03-04 00:26:26 字數 783 閱讀 3509

1樓:free應作如是觀

家族性高膽固醇血癥(familial hypercholesterolemia,fh)又稱家族性高β脂蛋白血癥。臨床特點是高膽固醇血癥、特徵性黃色瘤、早發心血管疾病和陽性家族史。fh是兒童期最常見的遺傳性高脂血症,也是脂質代謝疾病中最嚴重的一種,可導致各種危及生命的心血管疾病併發症出現,是冠脈疾病的一種重要危險因素。

家族性高膽固醇血癥是一種常染色體顯性遺傳疾病,人**生比例為1:500,其特徵為低密度脂蛋白(ldl)-膽固醇水平明顯升高,常常超過61毫摩爾/升,伴肌腱黃色瘤和早發冠心病。**是由於肝臟表面特異性的ldi-受體數目減少或缺乏,導致肝臟對血迴圈中ldl-膽固醇的清除能力下降,進而引起血迴圈中ldl-膽固醇的水平升高。

根據i-dl受體的數目,分為兩種型別:純合子型家族性高膽固醇血癥和雜合子型家族性高膽固醇血癥。

純合子型家族性高膽固醇血癥臨床上極其罕見,發生率僅為百萬分之一。這類患者由於ldl受體缺乏,出生後不久,血清總膽固醇水平很高,一般在18.l~31.1毫摩爾/升之間。

隨年齡的增長,可以在身體的許多部位發生**黃色瘤和肌位黃色瘤。大多數患者在40歲以前就有嚴重而廣泛的動脈粥樣硬化,冠狀動脈、頸動脈、骼動脈、股動脈等都會受累,甚至患兒3歲時就死於心肌梗塞。

雜合子型家族性高膽固醇血癥臨床上並不少見。這類患者ldl受體數目僅為正常數目的一半,故其血清總膽固醇水平較正常人明顯升高,大部分患者血清總膽固醇水平最終可達9.1~12.9毫摩爾/升,伴有**黃色瘤和肌位黃色瘤的發生。患者常常過早發生冠心病,男性患者通常在40~50歲出現冠心病症狀,而女性患者則大約比男性遲10年發生。

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貫眾健康為您解答 膽固醇高的人要常吃以下10種食物 蘋果 因富含果膠 纖維素和維生素c,有非常好的降脂作用。如果每天吃兩個蘋果,堅持一個月,大多數人血液中的低密度脂蛋白膽固醇 對心血管有害 會降低,而對心血管有益的高密度脂蛋白膽固醇水平會升高。胡蘿蔔 富含果膠酸鈣,它與膽汁酸發生化學反應後從大便中排...

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1 動物的腦子 按食物重量100克計算,豬腦的膽固醇含量為2571毫克,羊腦為2004毫克,牛腦是2447毫克,因此,如果吃動物腦的話,以每年不超過一二次為宜。2 動物內臟 包括豬 牛 羊 雞等動物的腎 肝 肺 腸,大致含量是每100克內臟含200 400毫克膽固醇。所以,動物內臟應儘量少吃,以每月...